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Maladie de Vaquez, thrombocytémie et myélofibrose

Quand la moelle osseuse s’emballe dans la production des cellules sanguines

En compagnie de Chloé James qui a présenté ses travaux lors d’une séance à l’Académie des sciences sur le thème des avancées biologiques, découvrez comment et pourquoi sont déclenchées certaines leucémies, les thrombocytémies ou encore la maladie de Vaquez, des maladies qui trouvent leurs origines dans la moelle osseuse.


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La moelle osseuse, présente dans tous les os de l'organisme, a pour fonction physiologique de produire l'ensemble des cellules du sang. Ce processus, appelé hématopoïèse regroupe la fabrication :
- des globules blancs
- des globules rouges
- des plaquettes


Dans certaines maladies chroniques de la moelle, l'activité de la moelle est excessive tout en restant qualitativement normale. C'est le cas de la leucémie myéloïde chronique, la maladie de Vaquez (excès de globules rouges), la thrombocytémie essentielle (excès de production de plaquettes), et la myélofibrose idiopathique (la moelle, de moins en moins poreuse, ne produit plus de nouvelles cellules sanguines).

Si l'anomalie moléculaire à l'origine de la leucémie myéloïde est connue et traitée depuis une quarantaine d'années, en revanche, l'origine de la maladie de Vaquez a été mise en évidence que très récemment.

L'équipe du laboratoire de William Vainchenker situé à l'Institut Gustave Roussy, université Paris XI à Villejuif, (avec qui Chloé James collabore), a découvert que la maladie était déclenchée à partir d'une mutation récurrente du gène codant, pour la protéine kinase qui s'appelle Janus Kinase2 (JAK2).
Suite aux recherches, il s'avère que ce gène intervient également dans la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose idiopathique.

Cette découverte pourrait permettre une meilleure compréhension de la physiopathologie de ces maladies, ce qui conduirait à développer des thérapies plus adaptées.

Actuellement, les patients atteints de la maladie de Vaquez (maladie rare, avec une incidence estimée à environ 2,3 nouveaux cas pour 100 000 habitantspar an) doivent subir des saignées. En découvrant l'origine de la maladie, des thérapies plus ciblées pourront être disponibles.
Reste à savoir si cette dérégulation est le seul élément déclenchant ce type de maladies.

Chloé James, docteur en médecine, spécialisée en hématologie clinique, venue présenter ses travaux avec son directeur de recherches William Vainchenker à l'Académie des sciences, revient sur l'etude de ces maladies avec pédagogie.



(...)


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