L’hypertension artérielle pulmonaire : comment décéler les symptômes ?

Avec Marc Humbert, prix Descartes-Huygens 2010, décerné par l’Académie des sciences
L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie grave, caractérisée par une élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères des poumons, dont le symptôme principal est un essoufflement à l’effort. On détecte 2000 patients en France par an en moyenne. Marc Humbert, spécialiste de cette pathologie, revient dans cette interview sur les symptômes, les causes, les conséquences et les traitements potentiels de cette maladie.


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Date de mise en ligne : 27 juin 2010


Il faut bien différencier l’hypertension artérielle "classique" de l’hypertension artérielle pulmonaire. La première est une maladie fréquente qui se caractérise par une élévation croissante de la pression artérielle supérieure à 14.9.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) touche en revanche exclusivement les vaisseaux des poumons. "Pour détecter la maladie, il faut réaliser une échographie cardiaque qui peut mettre en évidence des signes indirects de cette maladie" précise Marc Humbert.

Des symptômes difficile à interpréter

C’est un vrai challenge pour le praticien d’interpréter correctement les signes de la maladie. Les patients se présentent initialement pour des problèmes d’essoufflements. « Souvent, ils sont attribués à la fatigue à la prise de poids, à une petite déprime. Les patients voient une dizaine de médecins avant que l’un d’entre eux ne pense à une hypertension artérielle pulmonaire » constate Marc Humbert.

D’autres signes font leur apparition par la suite : des douleurs thoraciques qui peuvent ressembler à des attaques cardiaques, des syncopes à l’effort.

« A un stade encore plus avancé, on observe des symptômes qui caractérisent l’insuffisance cardiaque. Mais contrairement à l’hypertension artérielle classique, la HTAP donne des douleurs du côté droit du cœur, celui qui envoie du sang dans les artères du poumon » explique l’intéressé. « Tout ceci se traduit par des œdèmes dans les membres inférieurs, une augmentation du volume du foie et des douleurs hépatiques. A ce stade, on reconnait tous les signes de l’hypertension artérielle pulmonaire, mais on ne doit pas se satisfaire de diagnostiquer les malades aussi tard ».

L’hypertension artérielle pulmonaire : une maladie héritable

L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie « héritable ». Marc Humbert s’explique : « C’est volontairement que nous ne l’avons pas appelé maladie familiale ou héréditaire. Nous avons en effet observé qu’il existait une possible hérédité mais qu’elle n’était pas obligatoire. On peut observer des formes héréditaires, mais avec des sauts de générations. Ou encore, certaines personnes sont porteuses de la mutation du gène responsable de cette maladie mais ne développent jamais une HTAP ».

Autres facteurs de risques

En plus de « l’héritabilité », il existe d’autres facteurs de risques importants :
« Dans les années 1980-90, nous avons observé que certains médicaments coupe-faim étaient à l’origine d’une centaine de cas de HTAP » observe le médecin.

Parmi les facteurs de risques, on compte également les maladies auto-immunes comme la sclérodermie qui touche la peau et les organes internes, le lupus. Des maladies congénitales du cœur peuvent s’associer à de l’hypertension artérielle pulmonaire. Enfin, les patients porteurs d’une cirrhose hépatique sont également plus à même de développer une HTAP (1 à 3% des patients).

Les traitements

Malheureusement, constate Marc Humbert « la HTAP est une maladie constamment mortelle. La durée de vie est de 3 ans dans 60% des cas après le déclenchement de la maladie ».

Depuis les 20 dernières années, l’équipe du professeur Humbert a développé deux stratégies :
- la chirurgie qui consiste en une transplantation pulmonaire pour les cas les plus sévères
- des traitements ciblés qui améliorent le quotidien, mais ne sont pas curatifs

« Nos recherches sont à l’origine de traitements que l’on donne au quotidien. Nous pouvons espérer pouvoir avancer dans les traitements grâce à notre unité Inserm ».

Marc Humbert
Marc Humbert

Marc Humbert est professeur des Universités, praticien hospitalier dans le service de pneumologie et réanimation respiratoire de l’Hôpital Antoine Béclère (Université Paris-Sud), centre national de référence pour l’hypertension artérielle pulmonaire sévère. Il dirige l’unité Inserm 999 "Hypertension artérielle pulmonaire ; physiopathologie et innovation thérapeutique".

En savoir plus :

- HTAP France, association de patients
- Académie des sciences, prix Descartes-Huygens

- Conférence de l’Académie des sciences






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