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"La trisomie est une tragédie grecque"

avec Jean-Marie Le Méné, président de la fondation Jérôme Lejeune

Jusqu’en 1959, on appelait la trisomie mongolisme ou syndrome de Down. Les allégations souvent fantasques relatives aux différences physiques des enfants atteints, prirent fin grâce à la découverte par le médecin français Jérôme Lejeune de la présence d’un chromosome supplémentaire sur la 21e paire. Retour sur l’histoire de cette découverte ainsi que sur les questions éthiques actuellement posées, en compagnie de Jean-Marie Le Méné, président de la fondation Jérôme Lejeune.


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Nous fêtons en 2009 les cinquante ans d'une découverte qui a radicalement modifié notre regard sur les enfants déficients mentalement : la découverte d'un troisième chromosome dans la paire 21, réalisée par le professeur Jérôme Lejeune, alors jeune médecin de 25 ans officiant dans le service du professeur Turpin.

Un peu d’histoire

C’est en 1846 que le Dr Edouard Séguin décrit pour la première fois le visage très caractéristique des individus trisomiques.
Vingt ans plus tard, en 1866, le britannique John Langdon Haydon Down réalise une description détaillée des personnes trisomiques d’où le nom de syndrome de Down également employé comme synonyme de trisomie 21. C’est à lui qu’on doit aussi le terme de "mongolien" car il a observé que les trisomiques ressemblaient étrangement aux peuples de Mongolie. Le Dr Down introduit cependant dans sa description la notion de dégénérescence de race. Dans Observations sur une classification ethnique des idiots article paru en 1866, Down les décrit ainsi :

« Les yeux sont placé en oblique, le front est plissé transversalement. Les lèvres sont larges et épaisses avec des fissures transversales. La langue est longue, épaisse et râpeuse. Le nez est petit. La peau a une teinte légèrement jaunâtre, déficiente en élasticité donnant l’apparence d’être trop large pour le corps. […] Il ne peut y avoir aucun doute que ces caractéristiques ethniques sont le résultat d’une dégénérescence […] ».
En 1956, Tjio et Levan découvrent que chaque être humain possède 46 chromosomes, classable par paire. C’est à partir de ces travaux que le professeur Lejeune a travaillé, jusqu’à ce qu’il découvre que ses jeunes patients avaient non pas 46 mais 47 chromosomes.

Cette découverte est révolutionnaire à deux titres :
- il s’agit de la mise à jour de la première maladie par aberration chromosomique dans l’espèce humaine, ouvrant la voie à la génétique moderne.
- elle déculpabilise les mères que l’on pointait volontiers du doigt et stoppe définitivement le mythe de l’enfant « dégénéré ».


La trisomie, une tragédie grecque ?

Une amertume subsistait pourtant pour le professeur Lejeune. En(...)


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